Sarkoidoza płucna

Sarkoidoza płucna systemowo należy do grupy: choroby śródmiąższowe płuc, choć tak naprawdę może ona zaatakować nie tylko płuca, ale także inne narządy.

Pierwszy przypadek pacjenta chorego na sarkoidozę skóry opisano w 1877 roku, a w 1899 roku wprowadzono nazwę „sarkoid”, co oznacza zmianę nowotworową pojawiającą się na skórze.

Sarkoidy są częstym problemem weterynaryjnym, ponieważ atakują skórę koni. U zwierząt tych są nowotworami, które nie wywołują przerzutów, ale mają predyspozycję do nawrotów. Najczęściej pojawiają się na cienkiej skórze w okolicach: głowy, szyi, klatki piersiowej, podbrzusza, pachwin lub zewnętrznych narządów płciowych konia. Sarkoid może przybierać formy litych guzków, brodawkowatych uszypułowanych narośli lub wrzodziejących guzów. U ludzi praktycznie każdy organ może zostać dotknięty sarkoidozą, ale najczęściej choroba atakuje węzły chłonne i płuca.  

Czym jest sarkoidoza?

Jest to choroba układu immunologicznego charakteryzująca się powstawaniem ziarniniaków (małych grudek zapalnych). Przyczyna choroby nie jest znana. Objawia się powiększonymi węzłami chłonnymi wnęk i tkanek w płucach oraz w innych narządach. Sarkoidoza występuje przeważnie u młodych dorosłych osób (wiek od 20 do 40 lat), częściej u kobiet. W niektórych krajach obserwuje się drugi szczyt zachorowań wśród kobiet w wieku 50–69 lat. Przypuszcza się, że choroba atakuje osoby, które genetycznie mają do niej predyspozycję. Cechą charakterystyczną jest tworzenie się nieserowaciejących ziarniniaków głównie w węzłach chłonnych i płucach. U większości chorych osób ziarniniaki sarkoidalne mają ograniczoną liczbę, ale u niektórych dochodzi do niekontrolowanego postępu zmian i włóknienia tkanek.

Objawy

Przebieg może być bezobjawowy. U 1/3 chorych mogą wystąpić następujące objawy:

• zmęczenie,
• osłabienie,
• utrata apetytu, chudnięcie,
• z początku podwyższona temperatura, która może gwałtownie skoczyć do 40°C.
  
  

U części chorych (u około 20–30%) rozwój choroby może być ostry:

• gorączka,
• ból stawów,
• rumień guzowaty,
• powiększenie węzłów chłonnych wnęk.
  
  

Objawy mogą być różne, w zależności od narządu, jaki zajęła choroba. W przypadku sarkoidozy płucnej charakterystyczne są:

• duszność,
• kaszel,
• ból w klatce piersiowej – ucisk za mostkiem,
• ból stawów (kolana, łokcie, nadgarstki lub małe stawy rąk i nóg),
• powiększone węzły chłonne,
• powiększona wątroba i/lub śledziona,
• zmiany skórne: rumień guzowaty, toczeń odmrozinowy lub wykwity grudkowe, guzki, drobne owrzodzenia, odbarwienia lub zaczerwienienia.

Badania diagnostyczne

Badania laboratoryjne krwi mogą wiele wyjaśnić. U chorych może wystąpić niedokrwistość, leukopenia, hiperkalciuria, hiperkalcemia lub hipergammaglobulinemia.

RTG klatki piersiowej pomaga określić etap choroby:

0 – obraz prawidłowy,
I – powiększenie wyłącznie węzłów chłonnych, wnęk i śródpiersia,
II – powiększenie węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia oraz zmiany w miąższu płuc,
III – zmiany w miąższu płuc, bez powiększenia węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia,
IV – włóknienie płuc.

Z upływem lat mogą się pojawiać zwapnienia w węzłach chłonnych.

Tomografia klatki piersiowej jest badaniem o wiele bardziej szczegółowym niż rentgen, w razie wątpliwości można ją powtórzyć tomografem komputerowym.

Biopsja węzłów chłonnych, biopsja błony śluzowej oskrzela.

Badanie okulistyczne w lampie szczelinowej należy wykonać u każdego chorego.

Inne choroby o podobnych objawach:

• nowotwory złośliwe układu chłonnego,
• inne śródmiąższowe zapalenia płuc,
• gruźlica,
• mykobakteriozy,
• alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych,
• ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń,
• chłoniak Hodgkina i chłoniaki nie-Hodgkina,
• reakcja sarkoidalna w węzłach chłonnych okolicy nowotworu złośliwego,
• choroba Leśniowskiego-Crohna,
• martwicza ziarniniakowatość sarkoidalna,
• toczeń rumieniowaty układowy.

Leczenie

Na sarkoidozę nie istnieją ustalone leki przyczynowe, ponieważ przyczyna tej choroby jest nieznana. Podstawowymi lekami są glikokortykosteroidy podawane doustnie. Niektórzy chorzy mogą nie tolerować leczenia, więc w ciężkim przebiegu choroby można rozważyć podanie przeciwciał (infliksymabu lub adalimumabu). W ciężkiej niewydolności oddechowej w zaawansowanej sarkoidozie płucnej zaleca się rozważyć przeszczep płuc.

Powikłania:

• niewydolność oddechowa,
• nadciśnienie płucne ,
• nagła śmierć sercowa,
• jaskra, zaćma i utrata wzroku,
• wapnica nerek, kamica nerkowa, niewydolność nerek,
• niedoczynność tarczycy oraz nadnerczy.

Agata Majcher

Źródła:
Choroby układu oddechowego, redaktorzy działu: E. Niżankowska-Mogilnicka i R. Krenke, [w:] „Medycyna Praktyczna”, Kraków 2018.
https://naszepasze.pl/sarkoidy-co-to-takiego/